Manuale di Chirurgia Plastica Ricostruttiva ed Estetica

La paralisi del nervo facciale colpisce indipendentemente dal sesso, dall’età e dalla razza. Nella popolazione generale, la prevalenza complessiva di questa patologia ha una stima pari a 2-3 casi per 10.000 persone. Il tasso d’incidenza è di circa 20-30 casi per 100.000 all’anno ed è aumentato nella fascia di età compresa fra i 15 e 45 anni. Nella maggior parte dei pazienti, la paralisi facciale è unilaterale e incompleta. Circa lo 0,3% della popolazione ha una paralisi facciale bilaterale e la sua incidenza è riportata come più elevata negli uomini (67%) rispetto alle donne (33%). Esistono molteplici cause alla base dell’insorgenza della paralisi del nervo facciale; la più comune è la paralisi di Bell – specificamente definita come una paralisi idiopatica unilaterale a insorgenza acuta (inferiore a 72 ore) – che si risolve spontaneamente; rappresenta il 51% di tutti i casi con un tasso di incidenza pari a 23-25 per 100.000 persone l’anno. Negli Stati Uniti, l’incidenza delle cinque principali cause responsabili dell’origine della paralisi facciale è la seguente:

1. paralisi di Bell, 25 casi ogni 100.000 all’anno;
2. infezioni (tra cui l’Herpes zoster, la malattia di Lyme e l’otite media), 7,7 casi per 100.000 all’anno;
3. neoplasie, 6,8 casi ogni 100.000 all’anno;
4. cause neurologiche (incluse quelle di natura cerebro-vascolare), 6,8 casi ogni 100.000 all’anno;
5. traumi, 4,1 casi ogni 100.000 all’anno.

Nei casi familiari di paralisi del nervo facciale è descritta un’incidenza compresa fra il 2,4 e il 28,6% di tutte le paralisi facciali. I rapporti sull’incidenza nei neonati sono ben documentati con valori dello 0,6-0,7 per 1.000 nati vivi. I neurinomi del VII e VIII nervo cranico sono cause meno comuni di paralisi facciale, ma importanti per le implicazioni cliniche correlate. Circa il 4% dei pazienti con neurinoma del nervo stato-acustico (o vestibolococleare) – il più frequente – presenta la paralisi facciale come manifestazione clinica precoce, mentre nel neurinoma del nervo facciale l’insorgenza si evidenzia solo in fase avanzata^1,2.

La paralisi facciale è caratterizzata da una perdita, permanente o temporanea, dell’espressione e della funzione facciale, dovuta a una lesione del VII nervo cranico. Le alterazioni morfo-funzionali variano a seconda del livello della lesione. Nella maggior parte dei casi, questo è un fenomeno reversibile, tuttavia, circa il 20% dei pazienti sviluppa delle sequele che vanno da un leggero grado di paralisi a una paralisi completa unilaterale o bilaterale. A seconda del ramo nervoso interessato e della localizzazione (prossimale o distale) del danno, è possibile osservare vari modelli di perdita della funzione motoria, indicativi per la localizzazione della lesione. Anche le funzioni parasimpatiche – come la salivazione, la lacrimazione e la sensazione di gusto – possono essere compromesse. La paralisi facciale può essere di origine centrale (quando la metà inferiore dell’emifaccia è prevalentemente interessata) e periferica (quando è interessata l’intera emifaccia). Questa dicotomia clinica della paralisi facciale in centrale e periferica è necessaria, e utile, perché le due entità nosologiche hanno una diversa eziopatogenesi, evoluzione e prognosi. Nei pazienti con paralisi facciale si può osservare il coinvolgimento di altri nervi cranici. Il VI nervo cranico è il più comune, seguito, in ordine di frequenza, dal V, VIII, XII, III, IV, X, XIII e XI nervo. L’eziologia della paralisi facciale è estremamente varia e la lunghezza del tragitto del nervo facciale spiega il grande numero di cause possibili, da quelle locali ai disturbi generali. Le cause differiscono tra bambini e adulti e possono anche variare notevolmente in base all’area geografica, alla stagione dell’anno e alla sede anatomica interessata. Nei due terzi dei pazienti l’eziologia è sconosciuta; questi vengono comunque indicati come casi di paralisi idiopatica o paralisi di Bell. Qui di seguito ne sono descritte le cause più comuni^1-3.

Tra le cause infiammatorie la più frequente è senz’altro quella idiopatica, o paralisi di Bell; ha una probabile genesi virale a opera del virus herpes simplex (HSV) di tipo I, responsabile di un edema sul nervo a livello del canale di Falloppio; di solito insorge acutamente e si risolve spontaneamente entro 8-12 settimane. La riattivazione virale avviene nel ganglio genicolato dove il virus rimane latente. Poiché i test sierologici per HSV nel contesto della paralisi facciale non sono comunemente eseguiti, la diagnosi è clinica e di esclusione. Distinguere la paralisi facciale associata a HSV da altre paralisi facciali virus-mediate può essere difficile. Oltre al virus herpes simplex, anche il virus varicella-zoster presenta neurotropismo, causando infezioni latenti del sistema nervoso periferico.

Il virus dell’herpes zoster è la causa infettiva responsabile della sindrome di Ramsay-Hunt, descritta per la prima volta da Miehlke nel 1904. Essa è una manifestazione del virus che, generalmente dormiente nel ganglio genicolato, si riattiva, probabilmente durante una riduzione delle difese immunitarie. In confronto alla paralisi di Bell, i pazienti che presentano un’alta incidenza di paralisi completa, hanno meno probabilità di guarire completamente e mostrano una sintomatologia più grave. Si può presentare con la classica sintomatologia di paralisi emifacciale, perdita dell’udito, dolore severo e focolaio vescicolare a livello della conca, sulla lingua e sulla mucosa orale, o senza coinvolgimento di cute e mucose. I Coxsackie virus, i virus dell’influenza o il vaccino antinfluenzale, il citomegalovirus, il virus della parotite, il virus del morbillo, l’HIV, l’herpesvirus umano 6, possono causare disfunzione del nervo facciale. Le infezioni batteriche che possono portare a paralisi del nervo facciale sono spesso correlate a otite media acuta o esterna. Nell’otite acuta, l’infiammazione del nervo facciale nell’area timpanica è dovuta alla deiscenza ossea, alla connessione del nervo facciale con l’orecchio medio, alla sua compressione vascolare seguita da ischemia e infarto, all’azione batterica o alle tossine rilasciate dai batteri. Nell’otite media suppurativa cronica, la lesione del nervo facciale può essere dovuta a meccanismi combinati: all’osteite, all’erosione ossea, alla compressione e all’infiammazione del nervo attraverso l’azione diretta di microrganismi patogeni. L’esordio della paralisi facciale può essere acuto, quando la causa è un’otite acuta o cronica, mentre può essere graduale, nel caso di colesteatomi causati dall’erosione ossea nel segmento timpanico del canale di Falloppio. Gli esami batteriologici hanno mostrato la presenza di Haemophilus Influenzae, Pneumococco, Staphylococco e Streptococco, tra i germi isolati dalle secrezioni otiche. Anche i batteri Gram-negativi non sono esclusi. I tessuti rispondono all’azione degli agenti infettivi mediante rilascio di citochine e conseguente formazione di edema, con disturbi del metabolismo locale, tumefazione intraneurale, ischemia dei vasa nervorum, a cui succede un’alterazione della conduzione assonale. Le infezioni di origine odontogena possono essere coinvolte nell’eziopatogenesi della paralisi facciale, causando compressione del nervo facciale e neuroaprassia. La malattia di Lyme, attribuita alla spirocheta Borrelia burgdorferi, è una causa comune di paralisi del nervo facciale acquisita nelle aree endemiche. Non c’è sempre una storia di puntura di zecca o eruzione cutanea nota e i test sierologici possono anche essere equivoci; è quindi necessario sospettarla, in particolare nei pazienti che svolgono attività all’aria aperta. La diagnosi è confermata dalla presenza di specifici anticorpi antiBorrelia e pleocitosi mononucleare nel liquido cerebrospinale. La paralisi pare svilupparsi a seguito dell’invasione neurale diretta da parte della spirocheta. Altre cause rare d’infezione comprendono la tubercolosi, la febbre dengue, la lebbra, la parotite, il virus di Epstein-Barr, il citomegalovirus e la poliomielite. Altre cause di paralisi facciale a insorgenza rapida includono le malattie autoimmuni, che possono presentare una sfida diagnostica. La storia familiare è importante, così come una storia personale, non solo di altre malattie autoimmuni, ma anche di sintomi inspiegabili e apparentemente non collegati: edema oro-facciale e nasale, e perforazione settale; tuttavia, la malattia autoimmune deve essere in cima alla diagnosi differenziale per il paziente con paralisi ricorrente, bilaterale o alternata. Fra le cause infiammatorie sono descritti casi di amiloidosi e sarcoidosi ^3-5.

Le paralisi congenite sono molto rare e, spesso, si associano a malformazioni complesse. Si possono sommariamente suddividere in malformative, sovente associate alla sindrome di Moebius, alla microsomia emifacciale e all’ipoplasia del muscolo depressore dell’angolo della bocca; e acquisite dovute a un trauma riportato alla nascita. La paralisi facciale malformativa è dovuta a disturbi strutturali e funzionali che si verificano nel nucleo o nei rami del nervo facciale durante la crescita intrauterina. Si differenziata dalla paralisi facciale congenita che si verifica, invece, durante il travaglio, quando il nervo facciale ha un normale sviluppo intrauterino. La paralisi facciale dello sviluppo può essere isolata o far parte di quadri sindromici che includono la sindrome familiare di Treacher-Collins e la sindrome di Goldenhar. La sindrome di Melkersson-Rosenthal è una malattia ereditaria che presenta attacchi ricorrenti, intermittenti, edema facciale e la presenza di una lingua fissurata. La paralisi del nervo facciale è presente dal 30 al 50% dei casi e può diventare permanente. L’osteopetrosi è una malattia ossea ereditaria che si traduce in un aumento graduale della densità ossea. La crescita ossea può estendersi nel forame stilomastoideo causando paralisi del nervo facciale⁶.

Le lesioni iatrogene del nervo facciale possono insorgere dopo ritidectomie cervico-facciali, chirurgia della ghiandola parotide, resezione del neurinoma del nervo acustico o resezione di un tumore in qualsiasi punto lungo il decorso del nervo. A causa delle relazioni topografiche e/o dell’estensione del tumore, il nervo facciale, occasionalmente, deve essere sacrificato volontariamente per criteri di radicalità oncologica. La paralisi del facciale è un rischio contemplato in alcuni interventi chirurgici; è tanto più probabile quanto più l’intervento è complesso e la lesione coinvolge il nervo. In ordine di rischio crescente, un deficit del nervo può insorgere successivamente a interventi sull’orecchio, sulla parotide, oppure a interventi di otoneurochirurgia e di chirurgia del basicranio. Al fine di ridurre il rischio di lesioni iatrogene del nervo faciale, sono state sviluppate tecniche che prevedono il monitoraggio continuo intraoperatorio della funzione del nervo. In particolari tipi di interventi, un deficit temporaneo del faciale è contemplato in seguito a specifiche manovre chirurgiche previste dall’intervento stesso. Anche i trattamenti adiuvanti, per patologie che coinvolgono il nervo facciale o contigue, possono contribuire al deficit facciale, ad esempio radiazioni e chemioterapia^3-5.

Il nervo facciale può subire lesioni traumatiche a livello di qualsiasi segmento anatomico, dalla sua origine nel ponte fino ai suoi rami periferici. Le lesioni traumatiche si riscontrano più frequentemente nelle fratture ossee temporali a seguito di un trauma cranico. Nella maggior parte dei casi sono unilaterali. In caso di trauma contusivo, incluso quello che si verifica nei bambini, è tipico il recupero completo.

Nelle fratture longitudinali della rocca petrosa, la rima di frattura interessa il decorso del nervo faciale in una percentuale molto minore rispetto alle fratture trasversali, in cui il nervo può essere danneggiato nel suo decorso all’interno del canale di Falloppio – più spesso nel primo tratto o a livello del ganglio genicolato. Raramente sezionano totalmente il nervo, il quale soffre principalmente per la compressione della sua guaina nervosa. Le fratture mandibolari possono essere seguite da paralisi facciale. La lesione del nervo facciale può essere indotta dal trauma diretto a causa dello spostamento dei frammenti ossei, o indirettamente, dalla trazione sul tronco del nervo facciale a livello del forame stilomastoideo. Si può esercitare compressione e trazione sul nervo facciale nelle manovre di riduzione della frattura. Inoltre, possono verificarsi emorragia ed edema intorno al nervo facciale nei traumi della regione parotidea⁴.

La maggior parte dei tumori responsabili dell’insorgenza di paralisi facciale compaiono in modo insidioso. La graduale progressione della paralisi di durata superiore a 3 settimane, nessun ripristino di funzione in 6 mesi, la recidiva omolaterale, lo spasmo emifacciale, altre neuropatie craniche associate e il coinvolgimento di singoli rami dovrebbero porre il sospetto di un’eziologia neoplastica. Le lesioni neoplastiche che più frequentemente coinvolgono il facciale nel tratto intrapetroso sono il neurinoma e l’emangioma. Si tratta di lesioni benigne a lenta crescita che possono interessare il nervo in ogni sua porzione con una predilezione per la regione del ganglio genicolato. I tumori primitivi del nervo facciale sono rari e sono rappresentati più frequentemente dallo schwannoma che cresce lentamente e può essere localizzato in qualsiasi segmento del nervo facciale. Il neurinoma del VII nervo cranico va in diagnosi differenziale con il neurinoma dell’VIII nervo cranico. La neurofibromatosi di tipo 2 è una malattia genetica con ereditarietà autosomica dominante in cui la maggior parte dei pazienti presenta schwannomi vestibolo-cocleari bilaterali. Tumori maligni – tra cui i tumori parotidei primitivi, i carcinomi a cellule squamose nella ghiandola parotide e/o nervo facciale, i sarcomi e i tumori benigni – possono colpire il nervo facciale. I tumori della ghiandola parotide sono generalmente tumori benigni, ma la presenza di sintomi infiammatori locali e paralisi facciale suggerisce l’evoluzione di un tumore maligno. La paralisi facciale è dovuta all’infiltrazione tumorale del nervo facciale. In questa situazione, è necessaria la parotidectomia totale con il sacrificio del nervo facciale. Frequentemente, nei pazienti con carcinoma adenoido-cistico e in quelli con carcinoma a cellule squamose la paralisi facciale si manifesta all’esordio^4,5.

Malattie degenerative del sistema nervoso centrale, disturbi cerebrovascolari (ischemici o emorragici), tumori cerebrali, infezioni del sistema nervoso centrale possono causare paralisi facciale centrale o periferica. La paralisi periferica può essere sintomo d’insorgenza nella sclerosi multipla e precederne la diagnosi ^4,5.

La leucemia linfoblastica acuta, trattata con metotrexate endovenoso e intratecale, può essere seguita da leucoencefalopatia tossica che si traduce clinicamente in deficit funzionali focali e convulsioni. L’emiparesi è accompagnata da una paresi facciale centrale con sintomi transitori che si risolvono diversi giorni dopo l’interruzione della terapia. La leucoencefalopatia tossica può essere indotta dalla chemioterapia e dai farmaci immunosoppressori. Casi considerati paralisi di Bell sono stati riportati in pazienti con epatite C virale sottoposti a trattamento con α-interferone e ribavirina. L’evoluzione è stata spontaneamente favorevole dopo l’interruzione della terapia immunosoppressiva^4,5.

Malattie metaboliche come il diabete mellito e l’ipertensione arteriosa possono essere coinvolte nell’eziopatogenesi della paralisi facciale. Non è chiaro se la paralisi facciale periferica sia causata da cambiamenti metabolici che si verificano nel diabete mellito o se esista solo un’associazione di questi due disturbi. La paralisi facciale periferica unilaterale può essere il primo sintomo d’insorgenza in pazienti con ipertensione arteriosa. Si ritiene che la patologia della paralisi del nervo facciale associata all’ipertensione sia secondaria all’emorragia nel canale del nervo facciale, come evidenziato dai rilievi autoptici. Inoltre, le lesioni vascolari in qualsiasi sito lungo il corso del nervo facciale possono provocare una pressione sul nervo, causandone la paralisi^4,5.

Spesso il paziente affetto da paralisi facciale si presenta al chirurgo con un occhio bendato e il dito indice sulla commissura orale per tenerla in posizione; inizia a descrivere i propri fastidi riferendo di avere l’occhio infiammato, asciutto e irritato e, di conseguenza, di essere incapace a chiuderlo. Altri lamentano una eccessiva lacrimazione. La bocca si sposta dal lato sano rendendo difficile il linguaggio; la guancia è flaccida; il sorriso è grottesco poiché sposta tutta l’emifaccia sul lato sano. I liquidi sfuggono alla chiusura delle labbra e anche il cibo è contenuto con difficoltà. Il paziente riferisce che quando vorrebbe chiudere l’occhio la palpebra superiore resta immobile, mentre il globo oculare ruota verso l’alto andandosi a disporre sotto la palpebra (fenomeno di Bell). Il paziente riferisce di vedersi mostruoso e chiede di essere operato con la convinzione che il chirurgo abbia la soluzione al suo problema. è importante disilluderlo subito facendogli capire i motivi della sua sintomatologia e che le possibili risorse terapeutiche non sempre possono essere risolutive. A seconda della eziopatogenesi della paralisi, del tempo trascorso dalla lesione nervosa, della sede della lesione si potranno prospettare diversi interventi e diverso sarà il recupero al quale potrà andare incontro. Bisogna far capire al paziente la funzione del nervo faciale e dei muscoli mimici all’interno del contesto funzionale cranio-nervoso: è difficile comprendere che è quel meraviglioso intreccio tra trigemino e faciale, e tra oculomotore e faciale, a essere responsabile della sensibilità-movimento e della chiusura-apertura delle palpebre. Il paziente lamenta soprattutto l’impossibilità di chiudere l’occhio e la caduta della palpebra inferiore. Qui entrano in funzione i muscoli elevatori della palpebra (apertura) e il muscolo orbicolare (chiusura). I primi funzionanti, i secondi no. Il paziente dovrà essere informato sulla funzione dei muscoli e dei nervi responsabili della funzione palpebrale. La comprensione del meccanismo di apertura e chiusura è importante affinché il paziente non si ostini ad aprire e chiudere con forza, ma capisca che le palpebre tendono a chiudersi rilasciando il muscolo che apre. Successivamente, il paziente si lamenterà della bocca che non sorride e che sposta sul lato sano tutto il lato paralitico; si lamenterà, poi, della narice che non si dilata alla respirazione e del sopracciglio che cade sull’occhio (che in realtà risulta di grande vantaggio per il paziente poiché facilita la discesa e la chiusura della palpebra superiore dando una maggiore protezione del globo oculare del lato paralitico). Il nervo facciale innerva 18 paia di muscoli della faccia, più un muscolo dispari che è il muscolo orbicolare delle labbra. Questa costellazione di muscoli lavora dietro uno stimolo emotivo che anima una caratteristica somatica fondamentale per ogni individuo (fisionomia) strettamente dipendente da fattori razziali, familiari e altro. Lo stato d’animo e il carattere completano il quadro (espressione). La componente mimica può essere più o meno marcata e gioca un ruolo importante nel paziente affetto da paralisi facciale. Più la mimica è marcata e più il lato sano sarà in contrasto con il lato paralitico. Alcuni pazienti si concentrano sul reprimere la mimica sul lato sano per rendere meno evidente la paralisi facciale.

Nella paralisi facciale il nervo è andato incontro a processi degenerativi. La paralisi può essere dovuta a una compressione del nervo, a un processo patologico intrinseco del nervo, a una discontinuità o a una perdita di sostanza. A seconda del tipo di lesione, il danno nervoso può consistere in una neuroaprassia, in una assonotmesi o in una neurotmesi. Alla lesione seguiranno i processi degenerativi, a loro volta succeduti da processi di rigenerazione nervosa; qualora non ci dovesse essere possibilità di riparazione nervosa, il nervo andrà incontro ad atrofia⁷.
A livello muscolare saranno evidenti modificazioni dovute alla denervazione che nel muscolo scheletrico, dopo un anno circa, sono definitive. Da studi effettuati sui muscoli mimici, dopo l’interruzione del nervo facciale, è stato accertato mediante biopsia che l’atrofia muscolare non segue i tempi dell’atrofia del muscolo scheletrico. È stato dimostrato, infatti, che il processo di atrofizzazione è più lento nei muscoli facciali. Alcuni autori riferiscono che i muscoli mimici siano reinnervabili anche fino a tre anni dopo la denervazione⁸.

Interventi di reinnervazione

Riparazione nervosa omolaterale
La riparazione intracranica del nervo faciale è di stretta competenza neurochirurgica; la preparazione del nervo nel canale del Falloppio necessita di un otochirurgo che abbia dimestichezza con questa regione, per la quale, spesso gli interventi riparativi vengono fatti in collaborazione tra otochirurgo e chirurgo esperto in Microchirurgia ricostruttiva.
Nella porzione intratemporale il nervo deve essere riparato preferibilmente mediante un innesto, fino alla lunghezza di 17 mm, ovviamente senza tensione. La sutura nel canale intrapetroso può essere difficoltosa, sicché conviene aiutarsi con una goccia di colla di fibrina per mantenere il buon posizionamento dell’innesto. Dopo una riparazione a questo livello, le sincinesie sono molto probabili: tanto più la lesione è prossimale quanto più sono evidenti.
Nella porzione parotidea è possibile una riparazione diretta senza tensione; ciò vale soprattutto per le lesioni accidentali ma, se ci fosse tensione – in caso di perdita di sostanza nervosa per coinvolgimento del nervo in processi patologici – sarebbe necessaria la ricostruzione della continuità del nervo con un innesto. L’innesto viene generalmente prelevato dal nervo surale o dal grande auricolare. Per le tecniche di microchirurgia nervosa, si rimanda al metodo descritto da Millesi (1971) e successivamente da altri autorevoli autori⁹.

Innesto nervoso cross-face
Si ricorre a questa tecnica quando non si può accedere al moncone prossimale del nervo facciale ma, invece, vi è disponibilità di un buon moncone distale per la coaptazione nervosa. La metodica – pubblicata da Smith, Anderl e Scaramella nel 1971 – spesso è stata tra loro contesa per quanto riguarda la data di pubblicazione. Ad Anderl spetta senza dubbio il merito di aver proposto il cross-face in due tempi: l’innesto viene prima suturato al moncone prossimale controlaterale sano e, dopo alcuni mesi, suturato al moncone distale del lato affetto; bisogna aver cura di evitare l’insorgenza di un neuroma sulla neurorrafia distale, la quale, rimanendo disabitata per molto tempo, potrebbe sviluppare una fibrosi distale impenetrabile alle fibre nervose rigeneranti¹⁰. L’innesto nervoso cross-face contempla, dunque, un primo tempo chirurgico nel quale il nervo faciale sul lato sano viene preparato, all’uscita dalla ghiandola parotide, con l’ausilio di un neurostimolatore. La selezione dei rami nervosi viene fatta stimolando, ed evidenziando così, i rami palpebrali, i rami zigomatici e, se necessario, anche il ramo marginale. Lo scopo è quello di restituire al lato paralitico la reinnervazione dei muscoli palpebrali e zigomatici affinché si determini un movimento simmetrico con il lato donatore controlaterale. In questo modo, tra i due lati, l’ammiccamento e il sorriso dovrebbero essere simmetrici. Il metodo, teoricamente geniale, può però spesso andare incontro a risultati ben diversi dalle aspettative: difatti, per convogliare l’innervazione controlateralmente, i rami nervosi da dover sacrificare sul lato sano potrebbero essere molti, un certo numero di fibre si disperde lungo il percorso e la distanza da coprire è lunga. Inoltre, sebbene non vi sia un rischio concreto, i pazienti possono essere inquietati dalla possibilità di perdere una qualche funzione nervosa sul lato sano. È da notare che, prima dell’avvento della microchirurgia nervosa, le neurectomie selettive venivano utilizzate – da sole – per migliorare l’asimmetria funzionale tra i due lati, senza trascurarne anche la validità estetica.
Il cross-face viene usato soprattutto per arricchire territori del nervo facciale con reinnervazione povera e per la reinnervazione del trapianto muscolare.

Le anastomosi, così come la sutura diretta, gli innesti omolaterali e gli innesti cross-face sono rivolti a quei casi in cui i muscoli sono suscettibili di reinnervazione. L’anastomosi ipoglosso-faciale è stata descritta sin dal 1901 da Korte. Dapprima, e per molti anni, è stata usata come anastomosi diretta. La reinnervazione con il nervo ipoglosso determina una forte attività sincinetica tra i movimenti della lingua e i muscoli della faccia, e provoca una denervazione feroce dell’emilingua che generosamente ha donato le sue fibre nervose. A vantaggio della denervazione dell’emilingua, sono state proposte delle alternative – come l’anastomosi del moncone dell’ipoglosso con l’ansa dell’ipoglosso – ma il movimento residuo era debole e il risultato della reinnervazione della faccia era comunque grottescamente sincinetico e privo di espressione emotiva, poiché reinnervato da un nervo che non convoglia fibre destinate alla mimica.

Più tardi, nel 1981, a opera di Mielke e Stennert, sono state attuate una serie di varianti dell’anastomosi ipoglosso-faciale. Capofila fu l’anastomosi con interposizione di un innesto (jump graft) di nervo surale tra una sezione incompleta del nervo ipoglosso e nervo faciale nella sua totalità: questo ovvia alla denervazione della emilingua¹¹. Negli anni ’90, una ulteriore revisione della metodica ha aggiunto all’anastomosi ipoglosso-facciale anche una anastomosi tra masseterino e facciale; in particolare, è stato possibile combinare la doppia reinnervazione, superiore (masseterino) e inferiore (ipoglosso). La doppia reinnervazione, seguita da riabilitazione, permette una reinnervazione, ovviamente sincinetica, ma più debole e selettiva. La doppia reinnervazione può implicare anche un innesto cross-face da combinare alle anastomosi con masseterino e ipoglosso, con interposizione di innesto termino-laterale per l’ipoglosso e sutura diretta per il masseterino.

Poiché per la riabilitazione chirurgica sono preferibili, prima di escludere possibili interventi di reinnervazione, si verifica sempre con elettromiografia se i muscoli mimici sono, o no, reinnervabili. Questo dato è fornito dalla presenza di attività spontanea di fibrillazione nei muscoli da reinnervare. L’attività di fibrillazione è sostenuta dalla presenza di recettori dell’acetilcolina, significativi per attesa di reinnervazione. Quando i recettori dell’acetilcolina scompaiono (assenza di fibrillazione) il muscolo è irreversibilmente atrofico, non reinnervabile⁸.
A questo punto la procedura ricostruttiva morfo-funzionale è unica: occorre portare nuova sostanza muscolare fresca in grado di essere reinnervata dal nervo faciale. Un segmento di muscolo scheletrico viene scolpito sul muscolo gran dorsale, o gracile (ne sono stati descritti anche altri), con il suo nervo motore e il suo peduncolo vascolare. Il segmento muscolare, così scolpito, viene inserito sulla emifaccia con due inserzioni che ne permettano la contrazione (una fissa e una mobile); quindi, vengono confezionate le anastomosi vascolari (vasi faciali o temporali) e la sutura del nervo al predisposto innesto nervoso cross-face. La procedura può essere eseguita in un solo tempo chirurgico se, sul lato paralitico, il moncone prossimale del nervo facciale, è reperibile e suturabile al nervo motore del trapianto muscolare; in due tempi chirurgici se si deve utilizzare il nervo facciale controlaterale raggiungibile con un innesto cross-face¹². In questo secondo caso, occorrerebbe un trapianto muscolare con un lungo nervo motore, difficile da preparare senza danneggiarlo e lungo da percorrere per le fibre nervose rigeneranti. Harii, invece, usa un lungo nervo motore del muscolo da trapiantare per la sua tecnica di trapianto microvascolare di muscolo gracile a un solo tempo¹³. Le due metodiche non lasciano spazio alle discussioni in quanto i risultati mostrati dagli Autori sono sovrapponibili e, quindi, ciascuno utilizza la metodica che gli è più semplice e che porta agli stessi risultati.
Dopo il trapianto muscolare, il tempo di reinnervazione varia da 5-6 mesi, per i trapianti omolaterali, e fino a 10 mesi per i trapianti cross-face. È da notare che il movimento migliora sensibilmente anche dopo il tempo atteso, come se le fibre nervose rigeneranti raggiungessero le terminazioni alla spicciolata.
Quando il muscolo dà segni di reinnervazione, è consigliabile far assistere il paziente presso un centro di fisioterapia. Questo vale anche, e maggiormente, per le reinnervazioni dirette sopra descritte. Il trapianto microvascolare di muscolo è volto alla rianimazione del sorriso e del tono del terzo medio della faccia. Le palpebre sono escluse da questo tipo di riabilitazione, per cui si tende a combinare al trapianto muscolare una trasposizione di muscolo temporale¹⁴. La metodica ha radici lontane nel tempo e ha subìto numerose ed efficaci modifiche a opera di vari autori. Da Gillies (1934) in poi, molti lo hanno utilizzato e descritto per farne uno strumento geniale di riabilitazione chirurgica: i risultati, però, sono pur sempre un rimedio e non una soluzione. La metodica consiste nello scolpimento di un lembo miofasciale sul muscolo temporale e successiva rotazione di 180 gradi a cerchiare le palpebre con le sue due sottili striscioline di fascia, poi fissate al legamento cantale mediale, e tra loro, con tecnica assolutamente atraumatica. Questo accorgimento è necessario per evitare lo stiramento del legamento, l’eversione della palpebra inferiore, una pseudoptosi per eccessiva trazione della palpebra superiore e, non ultimo, un danno dei canalicoli lacrimali che decorrono sotto il legamento cantale mediale. A guarigione avvenuta, il paziente non utilizzerà spontaneamente il lembo miofasciale di muscolo temporale per la chiusura delle palpebre, poiché a essere ricostruito non è l’ammiccamento naturale, ma una chiusura protettiva recuperata da una struttura diversa da quella palpebrale e con diversa innervazione. Più recentemente, Labbé (1997) ha utilizzato il muscolo temporale riferendosi a una precedente metodica (Mc Laughlin). Il metodo descritto da Labbé comporta l’uso del muscolo temporale per la rianimazione del sorriso, avanzando il tendine del muscolo temporale dalla sua inserzione coronoidea alla commissura orale. Il muscolo temporale, disinserito da tutte le sue connessioni – a esclusione del peduncolo neuro-vascolare – perde la sua identità di muscolo masticatore e si comporta come un muscolo mimico (i pazienti operati con questa metodica sorridono spontaneamente)¹⁵.

Gli interventi di rianimazione del volto non danno un risultato immediato che permetta di correggere, ritoccare, migliorare e apprezzare il risultato alla fine dell’intervento chirurgico. I problemi funzionali, o estetici, si evidenziano dopo l’avvenuta reinnervazione. Solo allora è possibile rendersi conto se si ha esercitato una trazione eccessiva o insufficiente. Tali problemi legati a questo tipo di chirurgia, la quale coinvolge una vita intera e non dà mai la soddisfazione di essere arrivati a una soluzione definitiva. Quando il nervo ha recuperato la sua funzione si evidenziano le sincinesie: le fibre nervose rigeneranti non hanno uno schema preordinato, rigenerano nei tubi neurali, dove trovano via libera, poi raggiungono gli “scambi” che sono i punti di unione tra i due monconi, o tra nervo e innesto, e imboccano la via più facile, non occupata da tessuto cicatriziale. Successivamente, procedono sino alle terminazioni neuromuscolari da cui possono instaurarsi le sincinesie irreversibili. Come si trattano? Se lievi, non si trattano, eventualmente si consiglia la riabilitazione funzionale, si può fare la tossina botulinica per modulare il movimento o le neurectomie selettive. Il risultato può essere soddisfacente, ma senza uno schema preciso e senza garanzie. Dopo il recupero funzionale può capitare che la reinnervazione sia povera. Dopo averne compreso il motivo si può fare un innesto nervoso di arricchimento (cross-face), descritto da Frey, per portare fibre rigeneranti sul nervo precedentemente trapiantato¹⁶. Nei trapianti muscolari, il muscolo trapiantato può non funzionare e questo può essere dovuto a una lenta ischemia che ha portato a una fibrosi del muscolo o a una mancata reinnervazione. Talvolta occorre ripetere il trapianto muscolare. Per quanto riguarda la commissura orale, può essere necessario reinserire correttamente il muscolo trapiantato al modiolo o risospendere il muscolo trapiantato all’arcata zigomatica, al fine di sottoporlo a una giusta tensione e ottimizzare la sua contrazione. Se il muscolo, invece, fosse scolpito troppo corto, o posizionato sotto eccessiva tensione, darebbe un aspetto grottesco di trazione o contrattura muscolare. Per quanto riguarda le palpebre, queste possono mantenersi troppo lasse (lagoftalmo inferiore) o troppo tese (pseudoptosi superiore). Gli interventi correttivi devono essere programmati dietro richiesta e discussi con il paziente. Le complicanze devono essere prospettate accertandosi che il paziente le abbia realmente comprese e accettate, cercando d’instaurare un rapporto di fiducia affinché questi abbia chiaro che le procedure sono ponderate e motivate da uno stato di necessità. Mai operare un caso senza soluzione. Cercare sempre di capire l’equilibrio psichico dei pazienti prima di addentrarsi in una chirurgia così complessa e ingrata.